El 10℅ de las personas con este padecimiento tienen otras anomalías congénitas.
El problema se desarrolla antes del nacimiento ya que no se forman ni el ventrículo izquierdo ni otras estructuras como son la aorta y su entrada, las válvulas aórtica y mitral. Como consecuencia de ello, la parte izquierda del corazón no puede enviar la suficiente sangre al cuerpo, por lo que el lado derecho tiene que tener doble funcionalidad. Para que la circulación no se interrumpa, la sangre oxigenada pasará al lado derecho del corazón por el agujero oval o por un agujero interauricular. Si no existiese ninguna manera de que la sangre oxigenada llegase a todo el organismo, el bebé moriría rápidamente.
Síntomas
- Piel morada
- Extremidades frías
- Letargo
- Pulso débil
- Mala lactancia y alimentación
- Latidos cardíacos fuertes
- Respiración rápida
- Dificultad respiratoria
Tratamiento
En el momento en el que el bebé sea diagnosticado será enviado directamente a la unidad de cuidados intensivos neonatales y se le admnistrará oxígeno mediante un respirador mecánico.
El niño necesitará más de una intervención para corregir completamente la anomalía. La primera intervención se denomina "procedimiento de Norwood" y se realiza en los primeros días de vida y consiste en construír una nueva aorta. Para ello, puede emplearse la válvula pulmonar o la misma arteria, conectar la aorta hipoplasica a las arterias coronarias, quitar la pared interauricular o hacer una conexión artificial desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar.
Después de esta primera intervención, el niño puede ir para su casa pero bajo control médico.
La siguiente intervención se denomina "derivación de Glenn" o "procedimiento Hemifontan". Consiste en conectar la vena cava superior a las arterias pulmonares para así poder obtener oxígeno. Se realizará cusando el niño tenga entre 4 y 6 meses.
La tercera y última intervención se denomina "procedimiento de Fontan" en el cual se conecta la vena cava inferior a los vasos sanguíneos que van a los pulmones. Este último procedimiento se realizará cuando el niño tenga entre 18 meses y 4 años.
Así, el ventrículo derecho solo funcionará como cámara de bombeo para el cuerpo.
Cabe la posibilidad de que, cuando el niño llegue a los 20 o 30 años necesite más intervenciones.
La última alternativa para estos pacientes es un trasplante de corazón.
Pronóstico
Sin el tratamiento quirúrgico, este síndrome es mortal.
Con la mejora de las técnicas quirúrgicas, las tasas de supervivencia son del 75℅ aproximadamente.
