Espina bífida

Es un defecto congénito en el cual la columna vertebral del feto no se cierra completamente durante el primer mes de embarazo. Esto suele provocar daño neurológico cursado con parálisis en las piernas entre otros síntomas.

No existe cura pero sí tratamientos para evitar complicaciones entre los cuales se encuentran la cirugía, los fármacos y la fisioterapia.

Existen 4 tipos de espina bífida:

• La espina bífida oculta es la forma más común y más leve en la cual una o más vértebras están mal formadas. Se denomina "oculta" porque la apertura de la columna está tapada por la piel y no expuesta al exterior.

                                       

• El lipomielomenigocele consiste en una malformación de grasa, hueso (diastematomielia) o membranas. Puede causar parálisis incompleta junto con disfunción urinaria e intestinal.

• El meningocele es en la cual las meninges sobresalen por la apertura espinal y puede estar o no cubierta por piel.
• El mielomeningocele es la más grave, ya que la médula espinal está expuesta a través de la apertura de la columna. Causa parálisis parcial o completa desde la zona de lesión hacia abajo.

                                 

Causas

Aun no se sabe con exactitud la causa de la espina bífida, pero sí se sabe que está relacionada con una deficiencia en la ingesta de ácido fólico por parte de la madre durante el embarazo. También se sospecha de la influencia de patrones genéticos y ambientales.

Complicaciones

Estas pueden variar e ir desde incapacidades físicas menores a graves incluyendo defectos cognitivos. Todo ello depende del tamaño de la malformación, su ubicación, se esta cubierta por piel o no y los nervios implicados.

La pérdida de sensibilidad y la parálisis forman parte de la malformación de Chiari II, una afección rara en la cual el tallo cerebral y el cerebelo sobresalen hacia el área del cuello, lo que provoca una compresión de la médula espinal
causando dificultad para comer, tragar, respirar y rigidez en los brazos. También puede cursar con hidrocefalia, que es el acúmulo de líquido cefalorraquídeo en el cerebro ejerciendo presión sobre el y posibles daños graves.                                              

Otra posible complicación es la meningitis en aquellos niños con mielomeningocele debido a que, al estar las meninges expuestas, es más fácil que se infecten.

Diagnóstico

Normalmente, el diagnóstico es prenatal a no ser que sea una malformación leve, la cual puede pasar desapercibida.

Para ello se le realizarán a la madre ultrasonidos fetales y se medirá la alfa-fetoproteína (MSAFP). Si existen altos niveles de la alfa-fetoproteína en el torrente sanguíneo materno es un indicativo de malformación en el tubo neural del feto.

En los casos leves, el diagnóstico postnatal se realizará mediante resonancia magnética, TAC o una simple ecografía.

Tratamiento

Depende del tipo y la gravedad de la malformación. Hay que tener en cuenta que todo aquel tejido nervioso dañado o perdido no puede recuperarse.

La prioridad es evitar, en el caso del mielomeningocele, la infección de los nervios y las meninges. Para ello, la cirugía estará enfocada en cerrar el defecto y prevenir la infección y el trauma del tejido nervioso en el neonato, previniendo males mayores. Aun así, el bebe deberá tener evaluaciones periódicas y, posiblemente, tenga que ser intervenido más veces.

Otros tratamientos están enfocados en corregir las complicaciones que la espina bífida puede ocasionar. Para ello se recurrirá a la cirugía ortopédica, pudiendo corregir dislocaciones de cadera, curvaturas en la espalda y los tobillos, la liberación de músculos y tendones contraídos, etc.

Muchos niños con mielomeningocele desarrollan lo que denomina "Síndrome de médula anclada", en la cual la médula espinal está unida a la cicatriz de la cirugía anterior de corrección. Esto provoca que la médula no pueda crecer en longitud a la vez que lo hace el niño, por lo que causa pérdida de la función nerviosa y muscular de las extremidades inferiores junto con incontinencia tanto urinaria como intestinal, pudiendo causar daños permanentes. Para ello se realizará una operación en la cual se extraerá el tejido cicatrizal liberando así la médula, permitiendo al niño recuperar su funcionalidad motora normal.

Actualmente se ha conseguido realizar con éxito la operación del mielomeningocele dentro del útero materno, cerrando así el defecto vertebral y protegiendo las estructuras nerviosas antes de que el bebe nazca.

Para ello se abrirá el abdomen y el útero materno, se corregirá la malformación y se volverá a cerrar el abdomen, permitiendo así progresar la gestación. Es una gran ventaja debido ya que cuanto más avanzado está el embarazo mayor será la lesión neurológica que presentará el niño. Debido a ello, esta intervención está recomendada antes de la 24ª o 25ª semanas.

Para más información: entra en la página web de la FEBHI: Espina bífida e hidrocefalia en el link de la derecha.